لارونیداز

نام ژنریک: لارونیداز

نام تجاری: Aldurazyme

شکل دوز: محلول داخل وریدی (2.9 میلی گرم/5 میلی لیتر)

طبقه دارویی: آنزیم های لیزوزومی

لارونیداز چیست؟

لارونیداز حاوی آنزیمی است که به طور طبیعی در بدن افراد سالم وجود دارد. برخی افراد به دلیل یک اختلال ژنتیکی فاقد این آنزیم هستند. لارونیداز به جایگزینی این آنزیم از دست رفته در چنین افرادی کمک می کند.

لارونیداز برای درمان برخی از علائم یک بیماری ژنتیکی به نام موکوپلی ساکاریدوز (MYOO-koe-pol-ee-SAK-a-rye-DOE-sis) یا MPS I که به آن سندرم هورلر، سندرم هورلر-شی یا شی نیز گفته می شود، استفاده می شود. سندرم

MPS I یک اختلال متابولیک است که در آن بدن فاقد آنزیم مورد نیاز برای تجزیه برخی مواد است. این مواد می توانند در بدن انباشته شوند و باعث بزرگ شدن اندام ها، ساختار غیرطبیعی استخوان، تغییر در ویژگی های صورت، مشکلات تنفسی، مشکلات قلبی، کاهش بینایی یا شنوایی و تغییر در توانایی های ذهنی یا فیزیکی شوند.

لارونیداز ممکن است توانایی تنفس و راه رفتن را در افراد مبتلا به این بیماری بهبود بخشد. با این حال، این دارو درمانی برای MPS I نیست.

لارونیداز همچنین ممکن است برای اهدافی که در این راهنمای دارویی ذکر نشده استفاده شود.

هشدارها

یک واکنش آلرژیک ممکن است در طول یا مدت کوتاهی پس از تزریق لارونیداز رخ دهد. اگر علائمی از یک واکنش آلرژیک شدید مانند عرق کردن، ناراحتی قفسه سینه، مشکل تنفسی، رنگ پریدگی پوست، آبی لب ها یا ناخن های دست و احساس بیهوش شدن دارید، فوراً به مراقبان خود اطلاع دهید یا از کمک پزشکی اورژانسی استفاده کنید.

رعایت موارد زیر قبل از مصرف این دارو

در صورت داشتن تب یا علائم سرماخوردگی، تزریق لارونیداز شما ممکن است به تعویق بیفتد.

اگر تا به حال موارد زیر را داشته اید به پزشک خود اطلاع دهید:

مشکلات تنفسی؛

بیماری قلبی؛ یا

آپنه خواب، و از دستگاه فشار مثبت مداوم راه هوایی (CPAP) استفاده می کنید.

اگر باردار هستید یا در دوران شیردهی هستید به پزشک خود اطلاع دهید.

مشخص نیست که آیا لارونیداز به نوزاد متولد نشده آسیب می رساند یا خیر. با این حال، علائم MPS می تواند در دوران بارداری بدتر شود و ممکن است باعث مشکلات پزشکی در مادر و نوزاد شود. مزیت درمان MPS ممکن است از هر خطری برای نوزاد بیشتر باشد.

زمانی که از این دارو استفاده می کنید، ممکن است لازم باشد نام شما در فهرست MPS I ذکر شود. هدف از این رجیستری ردیابی پیشرفت این اختلال و اثراتی است که لارونیداز بر درمان طولانی مدت MPS I می گذارد. این رجیستری همچنین اثرات لارونیداز را بر روی نوزاد در صورت بارداری یا شیردهی ردیابی می کند.

لارونیداز چگونه تجویز می شود؟

لارونیداز به صورت تزریق در ورید تجویز می شود. یک ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی این تزریق را به شما می دهد.

لارونیداز معمولا یک بار در هفته تجویز می شود.

اگر دچار تب یا سرماخوردگی شده اید به پزشک خود اطلاع دهید. ممکن است لازم باشد قبل از دریافت دوز لارونیداز تا بهبودی خود صبر کنید.

لارونیداز باید به آرامی تزریق شود و انفوزیون ممکن است تا 4 ساعت طول بکشد.

یک ساعت قبل از هر تزریق، داروهای دیگری برای جلوگیری از یک واکنش آلرژیک جدی به شما داده می شود.

پس از هر تزریق، برای اطمینان از عدم بروز واکنش آلرژیک، شما را از نزدیک تحت نظر خواهید گرفت.

پزشک شما باید پیشرفت شما را به طور منظم بررسی کند.

اگر یک نوبت را فراموش کنم چه اتفاقی می افتد؟

اگر قرار ملاقات برای تزریق لارونیداز خود را از دست دادید، برای راهنمایی با پزشک خود تماس بگیرید.

اگر بیش از حد مصرف کنم چه اتفاقی می افتد؟

از آنجایی که لارونیداز توسط یک متخصص مراقبت های بهداشتی در یک محیط پزشکی تجویز می شود، بعید است که مصرف بیش از حد آن رخ دهد.

هنگام دریافت لارونیداز از چه چیزهایی باید اجتناب کنم؟

دستورالعمل های پزشک خود را در مورد هرگونه محدودیت در غذا، نوشیدنی یا فعالیت رعایت کنید.

عوارض جانبی لارونیداز

در صورت داشتن علائم واکنش آلرژیک، کمک فوری پزشکی دریافت کنید: کهیر؛ تنفس دشوار؛ تورم صورت، لب ها، زبان یا گلو.

یک واکنش آلرژیک ممکن است در طول یا مدت کوتاهی پس از تزریق لارونیداز (تا 3 ساعت بعد) رخ دهد. در صورت مشاهده هر گونه علائم واکنش آلرژیک شدید، از جمله موارد زیر، فوراً به مراقبان خود اطلاع دهید یا از کمک پزشکی اورژانسی استفاده کنید:

تنفس سریع یا احساس تنگی نفس؛

خس خس سینه، سفتی قفسه سینه؛

احساس اینکه ممکن است از حال برود، حتی زمانی که دراز کشیده اید.

ضربان قلب سریع یا آهسته؛

عرق کردن، پوست سرد یا لطیف؛

پوست رنگپریده؛ یا

لب های آبی یا ناخن های دست.

عوارض جانبی رایج لارونیداز ممکن است شامل موارد زیر باشد:

تب، لرز؛

علائم سرماخوردگی مانند گرفتگی بینی، عطسه، گلودرد؛

افزایش فشار خون؛

گرما، قرمزی، بی حسی یا احساس سوزن سوزن شدن؛

ضربان قلب سریع؛

رفلکس های بیش فعال؛ یا

درد، تورم، سوزش یا تحریک در اطراف سوزن IV.

این لیست کاملی از عوارض جانبی نیست و ممکن است موارد دیگری نیز رخ دهد. برای مشاوره پزشکی در مورد عوارض جانبی با پزشک خود تماس بگیرید.

اطلاعات دوز مصرفی لارونیداز

دوز معمول بزرگسالان برای موکوپلی ساکاریدوز نوع I:

0.58 mg/kg IV یک بار در هفته

نکته :

-مطالعات بالینی بیماران 65 سال و بالاتر را شامل نشد و بنابراین مشخص نیست که آیا آنها متفاوت از بیماران جوانتر پاسخ می دهند یا خیر.

موارد استفاده:

برای درمان اشکال هورلر و هورلر-شی موکوپلی ساکاریدوز I (MPS I) و برای بیماران مبتلا به اشکال Scheie که علائم متوسط ​​تا شدید دارند. خطر و مزایای درمان بیماران مبتلا به شکل Scheie به طور خفیف ثابت نشده است

دوز معمول کودکان برای موکوپلی ساکاریدوز نوع I:

6 ماه یا بیشتر: 0.58 mg/kg IV یک بار در هفته

موارد استفاده:

برای درمان اشکال هورلر و هورلر-شی MPS I و برای بیماران مبتلا به اشکال Scheie که علائم متوسط ​​تا شدید دارند. خطر و مزایای درمان بیماران مبتلا به شکل Scheie به طور خفیف ثابت نشده است

چه داروهای دیگری بر لارونیداز تأثیر می گذارد؟

سایر داروها ممکن است بر لارونیداز تأثیر بگذارند، از جمله داروهای تجویزی و بدون نسخه، ویتامین ها و محصولات گیاهی. در مورد تمام داروهای فعلی خود و هر دارویی که مصرف را شروع کرده یا متوقف می کنید به پزشک خود اطلاع دهید.

اطلاعات بیشتر

به یاد داشته باشید، این دارو و سایر داروها را دور از دسترس کودکان قرار دهید، هرگز داروهای خود را با دیگران به اشتراک نگذارید و از این دارو فقط برای موارد تجویز شده استفاده کنید.

همیشه با ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی خود مشورت کنید تا اطمینان حاصل شود که اطلاعات نمایش داده شده در این صفحه برای شرایط شخصی شما اعمال می شود.