الوسولفار

نام ژنریک: elosulfase alfa [EE-loe-SUL-face-AL-fa]

نام تجاری: Vimizim

شکل دوز: محلول داخل وریدی (1 میلی گرم در میلی لیتر)

طبقه دارویی: آنزیم های لیزوزومی

الوسولفاز آلفا چیست؟

الوسولفاز آلفا حاوی آنزیمی است که به طور طبیعی در بدن افراد سالم وجود دارد. برخی افراد به دلیل یک اختلال ژنتیکی فاقد این آنزیم هستند. الوسولفاز آلفا به جایگزینی این آنزیم از دست رفته در چنین افرادی کمک می کند.

الوسولفاز آلفا برای درمان برخی از علائم یک بیماری ژنتیکی به نام موکوپلی ساکاریدوز (MYOO-koe-pol-ee-SAK-a-rye-DOE-sis) IV (4) نوع A یا MPS IV A )که مورکیو نیز نامیده می شود استفاده می شود.

MPS IVA یک اختلال متابولیک است که در آن بدن فاقد آنزیم مورد نیاز برای تجزیه برخی مواد طبیعی است. این مواد می توانند در بدن انباشته شوند و باعث بزرگ شدن اندام ها، ساختار غیرطبیعی استخوان، تغییر در ویژگی های صورت، مشکلات تنفسی، مشکلات قلبی، کاهش بینایی یا شنوایی و تغییر در توانایی های ذهنی یا فیزیکی شوند.

الوسولفاز آلفا ممکن است توانایی راه رفتن و بالا رفتن از پله را در افراد مبتلا به این بیماری بهبود بخشد. با این حال، این دارو درمانی برای MPS IVA نیست.

الوسولفاز آلفا همچنین ممکن است برای اهدافی استفاده شود که در این راهنمای دارویی ذکر نشده است.

هشدارها

یک واکنش آلرژیک ممکن است در طول یا مدت کوتاهی پس از تزریق الوسولفاز آلفا رخ دهد. اگر علائم واکنش آلرژیک شدید، مانند ناراحتی قفسه سینه، سرفه، مشکل تنفسی، استفراغ، بثورات پوستی یا قرمزی، پوست رنگ پریده، لب‌ها یا ناخن‌های آبی رنگ و احساس شبیه بودن دارید، فوراً به مراقبان خود اطلاع دهید یا از کمک فوری پزشکی استفاده کنید. ممکن است غش کند

اگر اختلال تنفسی دارید یا اگر در زمان انفوزیون دچار تب هستید، ممکن است احتمال بیشتری برای واکنش به الوسولفاز آلفا نشان دهید.

پس از دریافت elosulfase alfa از نزدیک تحت نظر خواهید بود تا مطمئن شوید که واکنش آلرژیک ندارید.

قبل از مصرف این دارو

در صورت داشتن تب یا علائم سرماخوردگی، انفوزیون الوسولفاز آلفا ممکن است به تعویق بیفتد.

اگر موارد زیر را تا به حال داشته اید به پزشک خود بگویید:

مشکلات تنفسی؛ یا

آپنه خواب، و از دستگاه فشار مثبت مداوم راه هوایی (CPAP) استفاده می کنید

اگر باردار هستید یا در دوران شیردهی هستید به پزشک خود اطلاع دهید.

مشخص نیست که آیا الوسولفاز آلفا به نوزاد متولد نشده آسیب می رساند یا خیر. با این حال، علائم MPS می تواند در دوران بارداری بدتر شود و ممکن است باعث مشکلات پزشکی در مادر و نوزاد شود. مزیت درمان MPS ممکن است از هر خطری برای نوزاد بیشتر باشد.

هنگام استفاده از این دارو، ممکن است لازم باشد نام شما در یک ثبت نام Morquio A ذکر شود. هدف این ثبت ردیابی پیشرفت این اختلال و اثرات الوسولفاز آلفا بر درمان طولانی مدت سندرم مورکیو A است. رجیستری همچنین اثرات elosulfase alfa را بر روی نوزاد در صورت بارداری یا شیردهی ردیابی می کند.

الوسولفاز آلفا چگونه تجویز می شود؟

الوسولفاز آلفا به صورت انفوزیون داخل ورید داده می شود. یک ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی این تزریق را به شما می دهد.

الوسولفاز آلفا باید به آرامی تزریق شود و انفوزیون ممکن است تا 4 ساعت یا بیشتر طول بکشد.

الوسولفاز آلفا معمولا یک بار در هفته تجویز می شود. دستورالعمل های پزشک خود را دنبال کنید.

دوزهای الوسولفاز آلفا بر اساس وزن (به ویژه در کودکان و نوجوانان) است. در صورت افزایش یا کاهش وزن ممکن است دوز مورد نیاز شما تغییر کند.

حدود 30دقیقه تا 3ساعت بعد از هر تزریق، اگر حساسیت داشته باشید یک واکنش آلرژیک به شما رخ می دهد.

پس از دریافت elosulfase alfa از نزدیک تحت نظر خواهید بود تا مطمئن شوید که واکنش آلرژیک ندارید.

اگر یک نوبت را فراموش کنم چه اتفاقی می افتد؟

اگر قرار ملاقاتی را برای تزریق الوسولفاز آلفا از دست دادید، برای راهنمایی با پزشک خود تماس بگیرید.

اگر بیش از حد مصرف کنم چه اتفاقی می افتد؟

از آنجایی که این دارو توسط یک متخصص مراقبت های بهداشتی در یک محیط پزشکی تجویز می شود، بعید است که مصرف بیش از حد آن رخ دهد.

هنگام دریافت elosulfase alfa از چه چیزهایی باید اجتناب کنم؟

دستورالعمل های پزشک خود را در مورد هرگونه محدودیت در غذا، نوشیدنی یا فعالیت دنبال کنید.

عوارض جانبی الوسولفاز آلفا

در صورت داشتن علائم واکنش آلرژیک، کمک فوری پزشکی دریافت کنید: کهیر؛ تنفس دشوار؛ تورم صورت، لب ها، زبان یا گلو.

یک واکنش آلرژیک ممکن است در طول یا مدت کوتاهی پس از تزریق الوسولفاز آلفا (تا 3 ساعت بعد) رخ دهد. در صورت مشاهده هر گونه علائم واکنش آلرژیک شدید، از جمله موارد زیر، فوراً به مراقبان خود اطلاع دهید یا از کمک پزشکی اورژانسی استفاده کنید:

احساس اینکه ممکن است از حال برود، حتی زمانی که دراز کشیده اید.

سرفه، ناراحتی قفسه سینه، احساس تنگی نفس؛

بثورات پوستی یا قرمزی، گرمی ناگهانی یا احساس سوزن سوزن شدن؛

حالت تهوع، استفراغ؛

پوست رنگپریده؛ یا

لب های آبی یا ناخن های دست.

عوارض جانبی شایع الوسولفاز آلفا ممکن است شامل موارد زیر باشد:

حالت تهوع، استفراغ، درد معده؛

سردرد؛

تب، لرز؛ یا

احساس خستگی.

حتی اگر ممکن است یک عارضه جانبی الوسولفاز آلفا نباشد، افزایش فشار بر روی نخاع از عوارض MPS IVA است که ممکن است در حین استفاده از این دارو رخ دهد. اگر علائم فشرده سازی نخاع را دارید فوراً به پزشک خود اطلاع دهید:

کمر درد؛

از دست دادن حرکت در هر قسمت از بدن شما؛ یا

از دست دادن کنترل روده یا مثانه

این لیست کاملی از عوارض جانبی نیست و ممکن است موارد دیگری نیز رخ دهد. برای مشاوره پزشکی در مورد عوارض جانبی با پزشک خود تماس بگیرید..

اطلاعات دوز الوسولفاز آلفا

دوز معمول بزرگسالان برای موکوپلی ساکاریدوز نوع IV:

mg/kg 2 از طریق انفوزیون IV یک بار در هفته

نکته:

30 تا 60 دقیقه قبل از شروع انفوزیون، پیش درمان با آنتی هیستامین ها با یا بدون ضد تب توصیه می شود.

-برای حجم رقت توصیه شده و نرخ انفوزیون سایر نظرات/توصیه های تجویز را ببینید.

کاربرد:

برای بیماران مبتلا به موکوپلی ساکاریدوز IVA (MPS IVA؛ سندرم Morquio A)

دوز معمول کودکان برای موکوپلی ساکاریدوز نوع IV:

5 سال یا بیشتر: 2 میلی گرم بر کیلوگرم از طریق انفوزیون IV یک بار در هفته

توجه:

30 تا 60 دقیقه قبل از شروع انفوزیون، پیش درمان با آنتی هیستامین ها با یا بدون ضد تب توصیه می شود.

-برای حجم رقت توصیه شده و نرخ انفوزیون سایر نظرات/توصیه های تجویز را ببینید.

استفاده:

برای بیماران مبتلا به موکوپلی ساکاریدوز IVA (MPS IVA؛ سندرم Morquio A)

چه داروهای دیگری بر الوسولفاز آلفا تأثیر می گذارد؟

سایر داروها ممکن است بر الوسولفاز آلفا تأثیر بگذارند، از جمله داروهای تجویزی و بدون نسخه، ویتامین ها و محصولات گیاهی. در مورد تمام داروهای فعلی خود و هر دارویی که مصرف را شروع کرده یا متوقف می کنید به پزشک خود بگویید.

اطلاعات بیشتر

به یاد داشته باشید، این دارو و سایر داروها را دور از دسترس کودکان قرار دهید، هرگز داروهای خود را با دیگران به اشتراک نگذارید و از این دارو فقط برای موارد تجویز شده استفاده کنید.

همیشه با ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی خود مشورت کنید تا اطمینان حاصل شود که اطلاعات نمایش داده شده در این صفحه برای شرایط شخصی شما اعمال می شود.