گالسولفاز

نام ژنریک: گالسولفاز

نام تجاری: Naglazyme

شکل دوز: محلول داخل وریدی (1 میلی گرم در میلی لیتر)

طبقه دارویی: آنزیم های لیزوزومی

گالسولفاز چیست؟

گالسولفاز حاوی آنزیمی است که به طور طبیعی در بدن افراد سالم وجود دارد. برخی افراد به دلیل یک اختلال ژنتیکی فاقد این آنزیم هستند. گالسولفاز به جایگزینی این آنزیم از دست رفته در چنین افرادی کمک می کند.

گالسولفاز برای درمان برخی از علائم یک بیماری ژنتیکی به نام موکوپلی ساکاریدوز VI (MYOO-koe-pol-ee-SAK-a-rye-DOE-sis type 6) یا MPS VI که به آن سندرم Maroteaux-Lamy نیز می‌گویند، استفاده می‌شود.

MPS VI یک اختلال متابولیک است که در آن بدن فاقد آنزیم مورد نیاز برای تجزیه برخی مواد طبیعی است. این مواد می توانند در بدن انباشته شوند و باعث بزرگ شدن اندام ها، ساختار غیرطبیعی استخوان، تغییر در ویژگی های صورت، مشکلات تنفسی، مشکلات قلبی، کاهش بینایی یا شنوایی و تغییر در توانایی های ذهنی یا فیزیکی شوند.

گالسولفاز ممکن است توانایی راه رفتن و بالا رفتن از پله را در افراد مبتلا به این بیماری بهبود بخشد. با این حال، این دارو درمانی برای MPS VI نیست.

گالسولفاز همچنین ممکن است برای اهدافی که در این راهنمای دارویی ذکر نشده استفاده شود.

هشدارها

یک واکنش آلرژیک ممکن است در طول یا مدت کوتاهی پس از تزریق گالسولفاز رخ دهد. اگر علائمی از یک واکنش آلرژیک شدید مانند درد قفسه سینه، مشکلات تنفسی، استفراغ، بثورات پوستی یا قرمزی و احساس بیهوش شدن دارید، فوراً به مراقبان خود اطلاع دهید یا از کمک پزشکی اورژانسی استفاده کنید.

رعایت موارد زیر قبل از مصرف این دارو

در صورت داشتن تب یا علائم سرماخوردگی، تزریق گالسولفاز شما ممکن است به تعویق بیفتد.

اگر تا به حال موارد زیر را داشته اید به پزشک خود اطلاع دهید:

مشکلات تنفسی؛ یا

آپنه خواب، و از دستگاه فشار مثبت مداوم راه هوایی (CPAP) استفاده می کنید.

اگر باردار هستید یا در دوران شیردهی هستید به پزشک خود اطلاع دهید.

هنگام استفاده از این دارو، ممکن است لازم باشد نام شما در فهرست MPS IV ثبت شود. هدف از این رجیستری ردیابی پیشرفت این اختلال و اثرات گالسولفاز بر درمان طولانی مدت MPS IV است. رجیستری همچنین اثرات گالسولفاز بر روی نوزاد را در صورت بارداری یا شیردهی ردیابی می کند.

گالسولفاز چگونه تجویز می شود؟

گالسولفاز به صورت انفوزیون داخل ورید داده می شود. یک ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی این تزریق را به شما می دهد.

گالسولفاز معمولا یک بار در هفته تجویز می شود.

اگر دچار تب یا سرماخوردگی شده اید به پزشک خود اطلاع دهید. ممکن است لازم باشد قبل از دریافت دوز گالسولفاز تا بهبودی صبر کنید.

گالسولفاز باید به آرامی تزریق شود و انفوزیون ممکن است تا 4 ساعت طول بکشد.

حدود 30 تا 60 دقیقه قبل از هر تزریق، داروهای دیگری برای جلوگیری از یک واکنش آلرژیک جدی به شما داده می شود.

پزشک شما باید پیشرفت شما را به طور منظم بررسی کند.

داروهای مرتبط مشابه

ناگلازیم

اگر یک نوبت را فراموش کنم چه اتفاقی می افتد؟

اگر قرار ملاقات تزریق گالسولفاز خود را از دست دادید، برای راهنمایی با پزشک خود تماس بگیرید.

اگر بیش از حد مصرف کنم چه اتفاقی می افتد؟

از آنجایی که این دارو توسط یک متخصص مراقبت های بهداشتی در یک محیط پزشکی تجویز می شود، بعید است که مصرف بیش از حد آن رخ دهد.

هنگام دریافت گالسولفاز از چه چیزهایی باید اجتناب کنم؟

دستورالعمل های پزشک خود را در مورد هرگونه محدودیت در غذا، نوشیدنی یا فعالیت دنبال کنید.

عوارض جانبی گالسولفاز

در صورت داشتن علائم واکنش آلرژیک، کمک فوری پزشکی دریافت کنید: کهیر؛ تنفس دشوار؛ تورم صورت، لب ها، زبان یا گلو.

یک واکنش آلرژیک ممکن است در طول یا مدت کوتاهی پس از انفوزیون گالسولفاز (تا 24 ساعت بعد) رخ دهد. در صورت مشاهده هر گونه علائم واکنش آلرژیک شدید، از جمله موارد زیر، فوراً به مراقبان خود اطلاع دهید یا از کمک پزشکی اورژانسی استفاده کنید:

تنفس سریع یا احساس تنگی نفس؛

درد قفسه سینه؛

احساس اینکه ممکن است از حال برود، حتی زمانی که دراز کشیده اید.

تب، لرز؛

بثورات پوستی یا قرمزی، خارش؛

قرمزی چشم؛

سردرد؛ یا

استفراغ، درد معده.

حتی اگر ممکن است یک عارضه جانبی گالسولفاز نباشد، افزایش فشار روی نخاع از عوارض MPS VI است که ممکن است هنگام استفاده از گالسولفاز رخ دهد. اگر علائم فشرده سازی نخاع را دارید فوراً به پزشک خود اطلاع دهید: کمردرد، از دست دادن حرکت در هر قسمت از بدن، از دست دادن کنترل روده یا مثانه.

گالسولفاز ممکن است عوارض جانبی جدی ایجاد کند. اگر موارد زیر را دارید فوراً با پزشک خود تماس بگیرید:

خروپف یا آپنه خواب، مشکل در تنفس؛

تورم، افزایش وزن سریع؛ یا

تنگی نفس (حتی با فعالیت خفیف).

عوارض جانبی رایج گالسولفاز ممکن است شامل موارد زیر باشد:

تب، لرز؛

مشکلات تنفسی؛

درد؛

بثورات یا خارش؛

سردرد؛ یا

حالت تهوع، استفراغ، درد معده.

این لیست کاملی از عوارض جانبی نیست و ممکن است موارد دیگری نیز رخ دهد. برای مشاوره پزشکی در مورد عوارض جانبی با پزشک خود تماس بگیرید.

اطلاعات دوز گالسولفاز

دوز معمول بزرگسالان برای موکوپلی ساکاریدوز نوع VI:

1 mg/kg IV یک بار در هفته

نکته :

-مطالعات بالینی بیماران بالای 29 سال را شامل نشد و بنابراین مشخص نیست که آیا آنها متفاوت از بیماران جوانتر پاسخ می دهند یا خیر.

کاربرد:

برای درمان بیماران مبتلا به موکوپلی ساکاریدوز VI (MPS VI [سندرم Maroteaux-Lamy])

دوز معمول کودکان برای موکوپلی ساکاریدوز نوع VI:

5 سال یا بیشتر: 1 میلی گرم/کیلوگرم وریدی یک بار در هفته

استفاده:

برای درمان بیماران مبتلا به MPS VI (سندرم Maroteaux-Lamy)

اطلاعات دقیق دوز Galsulfase

چه داروهای دیگری بر گالسولفاز تأثیر می گذارد؟

سایر داروها ممکن است بر گالسولفاز تأثیر بگذارند، از جمله داروهای تجویزی و بدون نسخه، ویتامین ها و محصولات گیاهی. در مورد تمام داروهای فعلی خود و هر دارویی که مصرف را شروع کرده یا متوقف می کنید به پزشک خود بگویید.

اطلاعات بیشتر

به یاد داشته باشید، این دارو و سایر داروها را دور از دسترس کودکان قرار دهید، هرگز داروهای خود را با دیگران به اشتراک نگذارید و از این دارو فقط برای موارد تجویز شده استفاده کنید.

همیشه با ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی خود مشورت کنید تا اطمینان حاصل شود که اطلاعات نمایش داده شده در این صفحه برای شرایط شخصی شما اعمال می شود.

سلب مسئولیت پزشکی.