سدیم فنیل بوتیرات

نام ژنریک: sodium phenylbutyrate [SOE-dee-um-FEN-il-BUE-ti-rate]

نام تجاری: بوفنیل

اشکال دارویی: پودر خوراکی برای بازسازی (0.94 گرم در گرم). قرص خوراکی (500 میلی گرم)

طبقه دارویی: عوامل اختلال چرخه اوره

سدیم فنیل بوتیرات چیست؟

سدیم فنیل بوتیرات به ماده­ای در بدن تبدیل میشود که به کلیه­ ها کمک می کند مواد زائد را از بدن دفع کنند. این مواد زائد می توانند آمونیاک تولید کنند که در صورت تجمع در خون سمی است.

سدیم فنیل بوتیرات برای درمان اختلالات چرخه اوره در افرادی که فاقد برخی از آنزیمهای کبدی مورد نیاز برای دفع صحیح مواد زائد از بدن هستند استفاده می شود. سدیم فنیل بوتیرات به جلوگیری از تجمع آمونیاک در خون کمک می کند.

سدیم فنیل بوتیرات همچنین ممکن است برای اهداف دیگری که در این راهنمای دارویی ذکر نشده استفاده شود.

هشدارها

در صورت مشاهده هرگونه نشانه­ای از تجمع آمونیاک، از جمله تغییرات خلق و خو یا رفتار، از دست دادن حافظه، مشکلات تفکر، انقباض عضلانی، حرکت چشمها به جلو و عقب، استفراغ، افزایش ضعف، اختلالات گفتاری، تشنج (تکانه­های عصبی) و غش به اورژانس مراجعه کنید.

قبل از مصرف این دارو

اگر به فنیل بوتیرات سدیم حساسیت دارید، نباید از آن استفاده کنید. سدیم فنیل بوتیرات علائم آنی تجمع آمونیاک را درمان نمی کند.

برای اطمینان از بی خطر بودن سدیم فنیل بوتیرات، در صورت داشتن موارد زیر به پزشک خود اطلاع دهید:

• فشار خون بالا.

• بیماری شدید کلیوی.

• نارسایی احتقانی قلب.

• تورم یا احتباس مایعات یا

• صرع یا سایر اختلالات تشنجی.

این دارو را به کودکی که وزن کمتر از 20 کیلوگرم دارد ندهید مگر اینکه پزشک به شما بگوید.

FDA حاملگی دسته C. مشخص نیست که آیا سدیم فنیل بوتیرات به جنین آسیب می رساند یا خیر. اگر در حین استفاده از این دارو باردار شدید یا قصد بارداری دارید به پزشک خود اطلاع دهید.

مشخص نیست که آیا سدیم فنیل بوتیرات وارد شیر مادر می شود یا می تواند به نوزادی که از شیر مادر در حال مصرف این دارو، تغذیه می کند آسیب برساند یا خیر. اگر به نوزاد شیر میدهید به پزشک خود اطلاع دهید.

چگونه باید فنیل بوتیرات سدیم مصرف کنم؟

تمام دستورالعملهای روی برچسب نسخه خود را دنبال کنید. این دارو را در مقادیر بیشتر یا کمتر و یا بیشتر از مقدار توصیه شده مصرف نکنید.

پودر را قبل از مخلوط کردن با غذا به آرامی تکان دهید.

پودر فنیل بوتیرات سدیم باید قبل از مصرف با غذا مخلوط شود.

هنگام استفاده از فنیل بوتیرات سدیم، ممکن است نیاز به آزمایش خون مکرر داشته باشید.

در دمای اتاقی به دور از گرما و رطوبت، نگهداری شود. بطری را در صورت عدم استفاده محکم بسته نگه دارید.

این دارو را با هر وعده غذایی مصرف کنید. دوز کل روزانه خود را بین تمام وعده­های غذایی خود در روز تقسیم کنید.

سدیم فنیل بوتیرات تنها بخشی از یک برنامه درمانی است که ممکن است شامل رژیم غذایی، دیالیز و سایر داروها نیز باشد. دستورالعملهایپزشک خود را کاملا دقیق دنبال کنید.

از فنیل بوتیرات سدیم به طور منظم استفاده کنید تا بیشترین سود را ببرید. قبل از تمام شدن کامل دارو، نسخه خود را دوباره تهیه کنید. ممکن است لازم باشد تا آخر عمر از این دارو استفاده کنید.

حتی اگر احساس خوبی دارید به استفاده از این دارو ادامه دهید. ممکن است وضعیت شما هیچ علامتی نداشته باشد. اگر اختلال چرخه اوره از کنترل خارج شود، ممکن است آمونیاک در بدن انباشته شود و عوارض جانبی تهدید کننده زندگی ایجاد کند.

اگر یک نوبت را فراموش کنم چه اتفاقی می­ افتد؟

دوز فراموش شده را به محض یادآوری مصرف کنید. اگر تقریباً زمان نوبت بعدی برنامه ریزی شده فرا رسیده، نوبت فراموش شده را نادیده بگیرید. برای جبران دوز فراموش شده داروی اضافی مصرف نکنید.

حتماً سدیم فنیل بوتیرات را با غذا مصرف کنید.

اگر بیش از حد مصرف کنم چه اتفاقی می ­افتد؟

به دنبال مراقبتهای پزشکی اورژانسی باشید.

هنگام مصرف سدیم فنیل بوتیرات از چه چیزهایی باید اجتناب کنم؟

دستورالعملهای پزشک خود را در مورد هرگونه محدودیت در غذا، نوشیدنی یا فعالیت دنبال کنید.

عوارض جانبی فنیل بوتیرات سدیم

در صورت داشتن علائم واکنش آلرژیک، کمک فوری پزشکی دریافت کنید: کهیر؛ تنفس دشوار؛ تورم صورت، لبها، زبان یا گلو.

حتی در حین درمان، اختلالات چرخه اوره میتواند باعث تجمع آمونیاک در خون شود که میتواند منجر به عوارض جانبی تهدید کننده زندگی شود. در صورت مشاهده هرگونه نشانه­ای از تجمع آمونیاک، از جمله تغییرات خلق و خو یا رفتار، از دست دادن حافظه، مشکلات تفکر، انقباض عضلانی، حرکت چشمها به جلو و عقب، استفراغ، افزایش ضعف، اختلالات گفتاری، تشنج (تکانه­های عصبی) و غش به اورژانس مراجعه کنید.

سدیم فنیل بوتیرات ممکن است عوارض جانبی جدی ایجاد کند. اگر موارد زیر را داشتید فوراً با پزشک خود تماس بگیرید:

• تورم، افزایش وزن سریع.

• خواب آلودگی شدید، گیجی.

• احساس سنگینی سر، مثل اینکه ممکن است بیهوش شوید یا

• رنگ پریدگی پوست، احساس تنگی نفس، ضربان قلب سریع.

عوارض جانبی رایج فنیل بوتیرات سدیم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• سردرد

• از دست دادن اشتها؛

• طعم غیرمعمول یا ناخوشایند در دهان.

• عدم قاعدگی، تغییر در چرخه منظم شما.

این لیست کاملی از عوارض جانبی نیست و ممکن است موارد دیگری نیز رخ دهد. برای مشاوره پزشکی در مورد عوارض جانبی با پزشک خود تماس بگیرید.

اطلاعات دوز فنیل بوتیرات سدیم

دوز معمول بزرگسالان برای اختلالات چرخه اوره:

به صورت خوراکی در دوزهای مساوی تقسیم شده با هر وعده غذایی یا تغذیه (به عنوان مثال، 3 تا 6 بار در روز):

 وزن: کمتر از 20 کیلوگرم: 450 تا 600 میلی گرم بر کیلوگرم در روز

 وزن: 20 کیلوگرم یا بیشتر: 9. 9 تا 13 گرم در متر مربع در روز

توضیحات:

 درمان باید با محدودیت پروتئین رژیم غذایی و در برخی موارد با مکمل اسید آمینه ضروری ترکیب شود.

موارد مصرف:

 درمان کمکی در مدیریت مزمن اختلالات چرخه اوره (UCDs) که شامل کمبود کربامیل فسفات سنتتاز، اورنیتین ترانس کاربامیلاز، یا آرژینینوسوکسینیک اسید سنتتاز است.

 برای درمان نقص در اوایل نوزادی (نقص کامل آنزیمی که در 28 روز اول زندگی ظاهر میشود) و بیماری دیررس (کمبود آنزیمی جزئی، که پس از ماه اول زندگی ظاهر می شود) با سابقه آنسفالوپاتی هیپرآمونمیک توصیه می شود.

دوز معمول کودکان برای اختلالات چرخه اوره:

به صورت خوراکی در دوزهای مساوی تقسیم شده با هر وعده غذایی یا تغذیه (به عنوان مثال، 3 تا 6 بار در روز):

 وزن: کمتر از 20 کیلوگرم: 450 تا 600 میلی گرم بر کیلوگرم در روز

 وزن: 20 کیلوگرم یا بیشتر: 9. 9 تا 13 گرم در متر مربع در روز

توضیحات:

 درمان باید با محدودیت پروتئین رژیم غذایی و در برخی موارد با مکمل اسید آمینه ضروری ترکیب شود.

مصرف قرص در بیماران با وزن کمتر از 20 کیلوگرم توصیه نمی شود.

موارد مصرف:

 درمان کمکی در مدیریت مزمن UCD که شامل کمبود کربامیل فسفات سنتتاز، اورنیتین ترانس کاربامیلاز، یا آرژنینوسوکسینیک اسید سنتتاز است.

 برای درمان نقص در اوایل نوزادی (کمبود کامل آنزیمی، که در 28 روز اول زندگی ظاهر میشود) و بیماری دیررس (کمبود آنزیمی جزئی، که پس از ماه اول زندگی ظاهر می شود) با سابقه آنسفالوپاتی هیپرآمونمیک توصیه می شود.

چه داروهای دیگری بر سدیم فنیل بوتیرات تأثیر می گذارد؟

در مورد تمام داروهایی که استفاده می کنید و داروهایی را که در طول درمان با فنیل بوتیرات سدیم شروع یا متوقف می کنید به پزشک خود اطلاع دهید، به ویژه:

• دیوالپروکس (Depakote);

• هالوپریدول (Haldol); یا

• والپروئیک اسید (Depakene، Stavzor).

این لیست کامل نیست. سایر داروها ممکن است با فنیل بوتیرات سدیم تداخل داشته باشند، از جمله داروهای تجویزی و بدون نسخه، ویتامینها و محصولات گیاهی. همه تداخلات احتمالی در این راهنمای دارویی ذکر نشده است.

اطلاعات بیشتر

به یاد داشته باشید، این دارو و سایر داروها را دور از دسترس کودکان قرار دهید، هرگز داروهای خود را با دیگران به اشتراک نگذارید و از این دارو فقط برای موارد تجویز شده استفاده کنید.

همیشه با ارائه دهنده مراقبتهای بهداشتی خود مشورت کنید تا اطمینان حاصل شود که اطلاعات نمایش داده شده در این صفحه برای شرایط شخصی شما اعمال میشود.